Investigations cliniques chez l'homme

Sujets présentant des atteintes pathologiques cérébrales

L'apparition de P.R.S. comportementales facilement décelables chez l'animal décortiqué ou mésencéphalique chronique, nous a conduit à nous demander si une telle phase de sommeil ne pouvait pas également être objectivée par une analyse polygraphique chez les malades dont les atteintes pathologiques cérébrales étaient comparables aux lésions expérimentales réalisées chez l'animal. C'est pourquoi nous avons poursuivi systématiquement l'étude E.E.G. du sommeil chez des sujets présentant des troubles de conscience prolongés. De tels malades qui sont de plus en plus fréquents actuellement, grâce aux techniques de réanimation qui permettent de dépasser le stade de coma aigu, constituent un champ investigation extrêmement précieux: leur aspect clinique demeure en effet relativement fixe pendant des mois et même des années. Lorsque cela est possible, des examens anatomo-pathologiques permettent de constater des lésions fixées qui peuvent alors être confrontées aux données E.E.G. et cliniques (fig. 13).

Vingt enregistrements polygraphiques (E.E.G., E.M.G., mouvements des yeux, E.K.G, respiration) d'une durée de 6 à 8 heures ont été effectués chez 12 sujets atteints de troubles prolongés de la conscience (de 6 mois à 5 ans) [26,35]. Nous n'insisterons ici que sur deux aspects de ces troubles particulièrement intéressants.

A) Syndrome de décortication.

Nous résumons ici une observation typique concernant unde ces cas :

- FE... Jean, 30 ans: traumatisme crânien grave le 12-11-1959. Coma profond immédiat. Trachéotomie pour troubles respiratoires le même jour. Evolution pendant 18 mois d'un état de décortication avec triple flexion aux membres supérieurs, réflexe de MAGNUS et KLEIJN, hyperextension des membres inférieurs. Absence de toute perceptivité (ne répond pas aux ordres verbaux ou écrits). Absence de réaction d'orientation au stimuli visuels. Tourne la tête du côté d'un stimulus sonore de forte intensité. Ce malade a été enregistré à plusieurs reprises. Tous ses tracés sont comparables.

Le tracé E.E.G. est constitué par une activité thêta microvoltée, monomorphe, à 7 c/s, prédominant au niveau des régions postérieures. Ce tracé est d'une monotonie frappante car il ne subit aucune variation malgré les diverses stimulations sensorielles. A aucun moment n'apparaît d'ondes lentes de haut voltage ou de fuseaux.

Chez ce malade, l'étude polygraphique révèle l'existence de deux états de vigilance (fig. 14 A, 14B):

a) Lors de l'état de veille comportementale (les yeux sont ouverts) il existe une très riche activité musculaire au niveau du biceps (hypertonie de décortication) ou au niveau du scalp et des muscles frontaux. De nombreux artéfacts musculaires créés par la présence de mâchonnement se surajoutent sur le tracé. On note également de très nombreux clignements des yeux et quelques mouvements spontanés des globes oculaires. La respiration est alors du type périodique, six phases respiratoires consécutives étant suivies d'une pose de 15 secondes. La veille comportementale est entrecoupée périodiquement, environ toutes les 20 minutes, par des périodes de sommeil comportemental avec fermeture des yeux, dont l'aspect polygraphique est totalement similaire à la P.R.S. Observée chez l'animal décortiqué:

b) Le tracé E.E.G. s'aplatit légèrement sans qu'il y ait variation de la fréquence. Il peut apparaître également de discrètes bouffées d'ondes lentes rythmiques à 3 c/s en dents de scie au niveau du vertex. On constate alors une disparition totale de toute activité E.M.G. des muscles enregistrés: disparition des artéfacts musculaires au niveau du scalp, et de l'activité E.M.G. au niveau du biceps. Il existe à ce moment-là des mouvements rapides des yeux qui ont une allure moins régulière, plus stéréotypée que chez l'individu normal. La respiration s'accélère, devient irrégulière et perd son caractère de respiration périodique, le rythme cardiaque selon les phases de sommeil s'accélère ou se ralentit. La longueur moyenne de ces périodes de sommeil était de 7 minutes et la durée totale occupait 20% du temps d'enregistrement. Au cours de ces périodes, le seuil d'éveil était très augmenté. Il était impossible de réveiller le malade même par de violentes stimulations auditives et il ne pouvait être réveillé que par des stimulations nociceptives. Enfin, ce sujet présentait au cours de l'état de veille des clonies faciales droites sans traduction électrique au niveau du scalp. Celles-ci disparaissaient totalement au cours du sommeil.

Les tracés obtenus chez 4 autres malades atteints de syndrome de décortication ont été similaires. La vérification anatomique a révélé l'existence de plages de nécrose et de dégénérescence de la substance blanche très importantes, intéressant les trois quarts antérieurs des hémisphères et réalisant un véritable état de décortication fonctionnelle interrompant les projections thalamo-corticales (fig. 13). Un tel aspect d'encéphalopathie traumatique est semblable à celui décrit par S. STRICH [40]. Il s'est ajouté des lésions directes du pallium au niveau des cornes d'Ammon et de la partie antérieure des lobes temporaux. Le tronc cérébral était intact, mis à part une dégénérescence des faisceaux pyramidaux.

b) Syndrome de décérébration.

Deux sujets ont présenté pendant 3 mois un syndrome cle décérébration post-traumatique avec attitude constante des membres supérieurs en hyper-extension, rotation en dedans et pronation, hyper-extension des membres inférieurs. Absence totale de perceptivité et une attitude comportementale d'éveil (yeux ouverts) presque permanente. Chez de tels malades, les examens polygraphiques ont révélé l'existence de phases d'ondes lentes discrètes associées à un sommeil comportemental pendant de courtes périodes. Par contre, il existait toujours une activité E.M.G. au niveau du triceps et il n'a été possible de mettre en évidence que des périodes extrêmement courtes (une à deux minutes) associant des mouvements des yeux à une disparition totale de 1'E.M.G. L'ensemble de ces périodes ne dépassait pas 2 % de la durée totale des enregistrements. La vérification anatomique a révélé l'existence de lésions hémorragiques et de ramollissements anciens au niveau de la F.R. pontique, mésencéphalique postérieure au niveau du noyau rouge, du brachium conjonctivum, associées à des lésions discrètes diffuses de la substance blanche hémisphérique.