Les données paracliniques

L'enregistrement polygraphique du sommeil est l'examen clé du diagnostic, puisque lui seul permet d'affirmer et de quantifier les apnées et leur relation avec le sommeil. Cet examen comprend au minimum un électroencéphalogramme, un électromyogramme du muscle de la houppe du menton et un électrooculogramme enregistrant les différents mouvements oculaires. La respiration est étudiée par l'enregistrement des mouvements thoraciques et abdominaux (jauges de contraintes ou pléthysmographie d'inductance...). Le débit aérien nasal et buccal est apprécié par thermistance naso-buccale ou plus rarement par pneumatochographie qui permet de quantifier les débits. L'oxygénation sanguine est mesurée par oxymétrie de pouls transcutanée. Enfin, l'électrocardiogramme apprécie les éventuels troubles du rythme. L'analyse simultanée de ces paramètres permet d'identifier le Sommeil Paradoxal (SP) et les quatre stades du Sommeil Lent (SL), les apnées, les hypopnées et les désaturations. Une surveillance par caméra ou un capteur de position permet également de détecter les apnées position-dépendantes (notamment en décubitus dorsal).

Les apnées et les hypopnées ont leur maximum de fréquence en SL léger (stades 1 et 2) et en SP; elles sont exceptionnelles en SL profond (stades 3 et 4). L'architecture du sommeil est profondément perturbée par les apnées (elle explique l'hypersomnolence).

Les apnées et les hypopnées sont le plus souvent responsables de désaturations brèves qui peuvent atteindre des valeurs très anormales (< 60 %). La reprise respiratoire après l'apnée est importante et suffisante pour faire remonter la saturation à des valeurs normales jusqu'à l'apnée suivante. Ces anomalies sont quantifiées au cours de la polysomnographie. Une polyglobulie (Hb>16 g/l chez l'homme) est retrouvée dans 10 à 20 % des cas.

L'évolution spontanée de ce syndrome est mal connue. En effet, le mode d'installation du SAS et le délai nécessaire à l'apparition des premiers symptômes, qui peut s'étendre sur plusieurs dizaines d'années, restent à décrire. La surmortalité de 11 % à 5 ans du SAS est admise (16). Mais il faut noter que des incertitudes importantes persistent. Il reste aussi à déterminer les places respectives, à côté du schématique SAS à apnées obstructives, du SAS à dominante d'hypopnées, du SAS du sujet âgé, du syndrome de Pickwick...

S'agit-il de formes cliniques ou de stades évolutifs d'une même maladie ou de maladies différentes ? A côté des formes relativement pures paucisymptomatiques, essentiellement caractérisées par les apnées, il existe des formes auxquelles s'ajoutent d'autres symptômes cliniques que l'on peut considérer comme autant de complications ou conséquences des apnées.Ce sont en règle ces complications qui font la gravité et probablement le pronostic du SAS.

Les complications cardio vasculaires sont nombreuses. Il est habituel d'observer un ralentissement de la fréquence cardiaque pendant l'apnée et son accélération durant la reprise respiratoire (9). Ces bradycardies sont d'autant plus sévères que la durée de l'apnée est longue et que la désaturation est profonde. A côté des modifications du rythme sinusal, d'autres troubles du rythme et de la conduction ont été décrits: asystolies, blocs auriculo-ventriculaires, salves de tachycardie auriculaires ou ventriculaires. C'est à ces troubles du rythme qu'on attribue la possibllité de mort subite au cours du sommeil. Dans la petite circulation, une hypertension artérielle pulmonaire paroxystique existe pendant les apnées, elle est aussi retrouvée à l'état de veille chez environ 20 % des patients (22). Le développement d'une hypertension artérielle pulmonaire expose une minorité de ces patients à l'évolution vers un coeur pulmonaire chronique et l'insuffisance cardiaque droite (qui constitue un des symptômes du syndrome de Pickwick). Dans la grande circulation, une hypertension artérielle paroxystique pendant les apnées est habituelle. Elle devient permanente dans environ 50 % des cas (21). Son mécanisme d'induction est mal connu; le rôle de la réaction du système neuro-végétatif à l'apnée est probablement prédominant. Les complications neuro-psychiatriques sont probablement en rapport avec les épisodes de désaturations paroxystiques et les multiples micro-éveils. A côté de l'hypersomnolence, une baisse des capacités mnésiques, une psychasthénie chronique et un syndrome anxiodé pressif (11) sont volontiers retrouvés. Chez des patients porteurs de SAS, 24 % auraient consulté des psychiatres pour dépression ou anxiété (10). Dans une autre série, on retrouve 40 % de sujets apnéiques répondant aux critères de troubles affectifs ou d'alcoolisme de "Research Diagnostic Criteria" (18).

Les principaux diagnostics différentiels. L'hypersomnie excessive diurne du SAS peut prêter à confusion avec une hypersomnie de type idiopathique ou une hypersomnie d'origine psychiatrique surtout quand le SAS est compliqué d'une dépression franche ou d'un trouble cognitif. La narcolepsie peut aussi être évoquée devant la survenue d'éventuels endormissements en SP d'un SAS sur l'enregistrement polygraphique. Par ailleurs, il est important de rappeler l'association narcolepsie-SAS qu'il faut traiter simultanément. Les mouvements périodiques des membres inférieurs constituent également un diagnostic différentiel. Ils sont parfois associés au SAS et il faut les rechercher par un interrogatoire attentif et un électromyogramme des membres inférieurs à inclure dans l'enregistrement polygraphique en cas de doute.

Les méthodes thérapeutiques. Le traitement dépend à la fois de la sévérité du syndrome et de ses causes, quand elles sont identifiables. Les mesures hygiénodiététiques doivent être toujours à l'esprit. Il faut éviter les fatigues excessives, l'alcool et surtout les benzodiazépines. Une réduction de poids est recommandée aux patients obèses. Celle ci en règle diminue le nombre des apnées sans toutefois les faire disparaître totalement. Enfin, il est conseillé de dormir sur le côté, sur tout dans les apnées position dépendantes. Cela peut parfois suffire à améliorer le sommeil des malades.

On fait appel a la chirurgie essentiellement quand il y a une modification anatomique de la sphère ORL:

La trachéotomie, qui historique ment a été le premier traitement est exceptionnellement pratiquée actuellement. Elle est réservée aux patients sévèrement atteints (hypoxie profonde et/ou arythmies cardiaques graves en relation avec les apnées), non traitables par d'autres méthodes. Cette opération supprime définitivement les apnées obstructives et entraîne la disparition de la somnolence diurne en quelques jours.

L'ostéotomie mandibulaire d'avancement et la chirurgie hyoïdienne ou linguale ayant pour but l'élargissement du pharynx rétro-basilingual ne se justifient que dans quelques cas de rétrognaties ou de syndrome de Pierre Robin. Ces interventions sont complexes, longues et actuellement rarement pratiquées.

L'uvulo-palato-pharyngoplastie (UPP), préconisée dans les apnées obstructives, vise à élargir l'oro-pharynx. Réalisée sous anesthésie générale, elle constitue en une amygdalectomie associée à une résection des piliers postérieurs de l'amygdale, d'une partie de la luette ainsi que des replis muqueux de la paroi postérieure du pharynx. A court terme, l'UPP peut supprimer le ronflement et diminuer le nombre des apnées obstructives (5,17,3). A moyen et long terme, la réduction de l'index d'apnée, lorsqu'elle a été obtenue, ne se maintient pas en règle. Ainsi les effets bénéfiques initiaux s'estompent. En outre, ce procédé peut altérer la voix et peut provoquer un reflux de nourriture dans les fosses nasales.

La respiration nocturne spontanée en pression positive continue, appliquée par masque nasal, décrite en 1981 (20) constitue actuellement le traitement de choix des SAS à apnées obstructives. Une pression de 5 à 15 cms d'H2o, appliquée au moyen d'un masque nasal empêche le collapsus pharyngé et permet la disparition complète des apnées et des ronflements. On considère habituellement que le traitement doit être proposé devant les cas graves dans lesquels la vie quotidienne est perturbée (hypersomnolence), et où le pronostic vital semble menacé (association à une HTA par exemple). Le nombre d'apnées et d'hypopnées par heure de sommeil est alors habituellement supérieur à 30. Ce traitement très efficace est aujourd'hui largement utilisé. Il restaure une ventilation normale au cours du sommeil et, par ce biais, supprime les micro éveils nocturnes ainsi que la somnolence diurne excessive. L'acceptation au long cours par le malade de ce dispositif qui nécessite la nuit le port d'un masque nasal relié à un appareil de pression positive continue est d'environ 70 % après 3 ans. Elle est d'autant meilleure que la gravité initiale est importante et que le suivi médical est régulier. Ce traitement est palliatif car l'arrêt de la pression positive entraîne la réapparition des apnées.

En conclusion, le SAS est suspecté devant un ronflement important, irrégulier, une somnolence diurne excessive et une fatigue chronique associées parfois à une irritabilité ou un syndrome dépressif.

Un interrogatoire recherchant les symptômes précédents, un examen clinique avec l'exploration soigneuse de la sphère ORL, une radiographie des poumons, un ECG et une formule sanguine peuvent orienter le diagnostic.

Comme dans toutes les autres hypersomnies, les aspects psychosociaux ne doivent pas être négligés. Une consultation psychiatrique est utile lorsque des symptômes de cet ordre sont présents.

Seul l'enregistrement polysomnographique permet d'établir l'existence et la forme des apnées ainsi que leurs répercussions sur la structure du sommeil. La respiration nocturne en pression positive continue est le traitement actuel à proposer dans les formes symptomatiques.

Les données paracliniques

L'enregistrement polygraphique du sommeil est l'examen clé du diagnostic, puisque lui seul permet d'affirmer et de quantifier les apnées et leur relation avec le sommeil. Cet examen comprend au minimum un électroencéphalogramme, un électromyogramme du muscle de la houppe du menton et un électrooculogramme enregistrant les différents mouvements oculaires. La respiration est étudiée par l'enregistrement des mouvements thoraciques et abdominaux (jauges de contraintes ou pléthysmographie d'inductance...). Le débit aérien nasal et buccal est apprécié par thermistance naso-buccale ou plus rarement par pneumatochographie qui permet de quantifier les débits. L'oxygénation sanguine est mesurée par oxymétrie de pouls transcutanée. Enfin, l'électrocardiogramme apprécie les éventuels troubles du rythme. L'analyse simultanée de ces paramètres permet d'identifier le Sommeil Paradoxal (SP) et les quatre stades du Sommeil Lent (SL), les apnées, les hypopnées et les désaturations. Une surveillance par caméra ou un capteur de position permet également de détecter les apnées position-dépendantes (notamment en décubitus dorsal).

Les apnées et les hypopnées ont leur maximum de fréquence en SL léger (stades 1 et 2) et en SP; elles sont exceptionnelles en SL profond (stades 3 et 4). L'architecture du sommeil est profondément perturbée par les apnées (elle explique l'hypersomnolence).

Les apnées et les hypopnées sont le plus souvent responsables de désaturations brèves qui peuvent atteindre des valeurs très anormales (< 60 %). La reprise respiratoire après l'apnée est importante et suffisante pour faire remonter la saturation à des valeurs normales jusqu'à l'apnée suivante. Ces anomalies sont quantifiées au cours de la polysomnographie. Une polyglobulie (Hb>16 g/l chez l'homme) est retrouvée dans 10 à 20 % des cas.

L'évolution spontanée de ce syndrome est mal connue. En effet, le mode d'installation du SAS et le délai nécessaire à l'apparition des premiers symptômes, qui peut s'étendre sur plusieurs dizaines d'années, restent à décrire. La surmortalité de 11 % à 5 ans du SAS est admise (16). Mais il faut noter que des incertitudes importantes persistent. Il reste aussi à déterminer les places respectives, à côté du schématique SAS à apnées obstructives, du SAS à dominante d'hypopnées, du SAS du sujet âgé, du syndrome de Pickwick...

S'agit-il de formes cliniques ou de stades évolutifs d'une même maladie ou de maladies différentes ? A côté des formes relativement pures paucisymptomatiques, essentiellement caractérisées par les apnées, il existe des formes auxquelles s'ajoutent d'autres symptômes cliniques que l'on peut considérer comme autant de complications ou conséquences des apnées.Ce sont en règle ces complications qui font la gravité et probablement le pronostic du SAS.

Les complications cardio vasculaires sont nombreuses. Il est habituel d'observer un ralentissement de la fréquence cardiaque pendant l'apnée et son accélération durant la reprise respiratoire (9). Ces bradycardies sont d'autant plus sévères que la durée de l'apnée est longue et que la désaturation est profonde. A côté des modifications du rythme sinusal, d'autres troubles du rythme et de la conduction ont été décrits: asystolies, blocs auriculo-ventriculaires, salves de tachycardie auriculaires ou ventriculaires. C'est à ces troubles du rythme qu'on attribue la possibllité de mort subite au cours du sommeil. Dans la petite circulation, une hypertension artérielle pulmonaire paroxystique existe pendant les apnées, elle est aussi retrouvée à l'état de veille chez environ 20 % des patients (22). Le développement d'une hypertension artérielle pulmonaire expose une minorité de ces patients à l'évolution vers un coeur pulmonaire chronique et l'insuffisance cardiaque droite (qui constitue un des symptômes du syndrome de Pickwick). Dans la grande circulation, une hypertension artérielle paroxystique pendant les apnées est habituelle. Elle devient permanente dans environ 50 % des cas (21). Son mécanisme d'induction est mal connu; le rôle de la réaction du système neuro-végétatif à l'apnée est probablement prédominant. Les complications neuro-psychiatriques sont probablement en rapport avec les épisodes de désaturations paroxystiques et les multiples micro-éveils. A côté de l'hypersomnolence, une baisse des capacités mnésiques, une psychasthénie chronique et un syndrome anxiodé pressif (11) sont volontiers retrouvés. Chez des patients porteurs de SAS, 24 % auraient consulté des psychiatres pour dépression ou anxiété (10). Dans une autre série, on retrouve 40 % de sujets apnéiques répondant aux critères de troubles affectifs ou d'alcoolisme de "Research Diagnostic Criteria" (18).

Les principaux diagnostics différentiels. L'hypersomnie excessive diurne du SAS peut prêter à confusion avec une hypersomnie de type idiopathique ou une hypersomnie d'origine psychiatrique surtout quand le SAS est compliqué d'une dépression franche ou d'un trouble cognitif. La narcolepsie peut aussi être évoquée devant la survenue d'éventuels endormissements en SP d'un SAS sur l'enregistrement polygraphique. Par ailleurs, il est important de rappeler l'association narcolepsie-SAS qu'il faut traiter simultanément. Les mouvements périodiques des membres inférieurs constituent également un diagnostic différentiel. Ils sont parfois associés au SAS et il faut les rechercher par un interrogatoire attentif et un électromyogramme des membres inférieurs à inclure dans l'enregistrement polygraphique en cas de doute.

Les méthodes thérapeutiques. Le traitement dépend à la fois de la sévérité du syndrome et de ses causes, quand elles sont identifiables. Les mesures hygiénodiététiques doivent être toujours à l'esprit. Il faut éviter les fatigues excessives, l'alcool et surtout les benzodiazépines. Une réduction de poids est recommandée aux patients obèses. Celle ci en règle diminue le nombre des apnées sans toutefois les faire disparaître totalement. Enfin, il est conseillé de dormir sur le côté, sur tout dans les apnées position dépendantes. Cela peut parfois suffire à améliorer le sommeil des malades.

On fait appel a la chirurgie essentiellement quand il y a une modification anatomique de la sphère ORL:

La trachéotomie, qui historique ment a été le premier traitement est exceptionnellement pratiquée actuellement. Elle est réservée aux patients sévèrement atteints (hypoxie profonde et/ou arythmies cardiaques graves en relation avec les apnées), non traitables par d'autres méthodes. Cette opération supprime définitivement les apnées obstructives et entraîne la disparition de la somnolence diurne en quelques jours.

L'ostéotomie mandibulaire d'avancement et la chirurgie hyoïdienne ou linguale ayant pour but l'élargissement du pharynx rétro-basilingual ne se justifient que dans quelques cas de rétrognaties ou de syndrome de Pierre Robin. Ces interventions sont complexes, longues et actuellement rarement pratiquées.

L'uvulo-palato-pharyngoplastie (UPP), préconisée dans les apnées obstructives, vise à élargir l'oro-pharynx. Réalisée sous anesthésie générale, elle constitue en une amygdalectomie associée à une résection des piliers postérieurs de l'amygdale, d'une partie de la luette ainsi que des replis muqueux de la paroi postérieure du pharynx. A court terme, l'UPP peut supprimer le ronflement et diminuer le nombre des apnées obstructives (5,17,3). A moyen et long terme, la réduction de l'index d'apnée, lorsqu'elle a été obtenue, ne se maintient pas en règle. Ainsi les effets bénéfiques initiaux s'estompent. En outre, ce procédé peut altérer la voix et peut provoquer un reflux de nourriture dans les fosses nasales.

La respiration nocturne spontanée en pression positive continue, appliquée par masque nasal, décrite en 1981 (20) constitue actuellement le traitement de choix des SAS à apnées obstructives. Une pression de 5 à 15 cms d'H2o, appliquée au moyen d'un masque nasal empêche le collapsus pharyngé et permet la disparition complète des apnées et des ronflements. On considère habituellement que le traitement doit être proposé devant les cas graves dans lesquels la vie quotidienne est perturbée (hypersomnolence), et où le pronostic vital semble menacé (association à une HTA par exemple). Le nombre d'apnées et d'hypopnées par heure de sommeil est alors habituellement supérieur à 30. Ce traitement très efficace est aujourd'hui largement utilisé. Il restaure une ventilation normale au cours du sommeil et, par ce biais, supprime les micro éveils nocturnes ainsi que la somnolence diurne excessive. L'acceptation au long cours par le malade de ce dispositif qui nécessite la nuit le port d'un masque nasal relié à un appareil de pression positive continue est d'environ 70 % après 3 ans. Elle est d'autant meilleure que la gravité initiale est importante et que le suivi médical est régulier. Ce traitement est palliatif car l'arrêt de la pression positive entraîne la réapparition des apnées.

En conclusion, le SAS est suspecté devant un ronflement important, irrégulier, une somnolence diurne excessive et une fatigue chronique associées parfois à une irritabilité ou un syndrome dépressif.

Un interrogatoire recherchant les symptômes précédents, un examen clinique avec l'exploration soigneuse de la sphère ORL, une radiographie des poumons, un ECG et une formule sanguine peuvent orienter le diagnostic.

Comme dans toutes les autres hypersomnies, les aspects psychosociaux ne doivent pas être négligés. Une consultation psychiatrique est utile lorsque des symptômes de cet ordre sont présents.

Seul l'enregistrement polysomnographique permet d'établir l'existence et la forme des apnées ainsi que leurs répercussions sur la structure du sommeil. La respiration nocturne en pression positive continue est le traitement actuel à proposer dans les formes symptomatiques.

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