Manifestations paroxystiques nocturnes non épileptiques chez l'enfant

Les manifestations paroxystiques nocturnes non épileptiques chez l'enfant sont dominées par les parasomnies (fig. 3).

Certaines parasomnies surviennent en sommeil lent: les rythmies, les hallucinations hypnagogiques, le bruxisme et les somniloquies surviennent préférentiellement en sommeil lent léger; les terreurs nocturnes et le somnambulisme ont un lien étroit avec le sommeil lent profond de première partie de nuit. Une énurésie peut survenir aussi en sommeil paradoxal. L'ivresse de sommeil ne survient en principe pas chez l'enfant normal, mais il faudra y penser chez les enfants hypersomniques.

Il existe souvent chez les parents une confusion entre terreurs nocturnes, éveils anxieux et cauchemars. Le cauchemar survient au sommeil paradoxal en seconde partie de nuit. L'éveil anxieux est un équivalent mineur et conscient de la terreur nocturne, il survient surtout en stade II du sommeil lent. Les paralysies du réveil et de l'endormissement font partie de la tétrade du syndrome narcoleptique; mais elles peuvent se voir aussi de façon épisodique, chez des enfants tout à fait normaux. D'autres parasomnies, comme les dystonies paroxystiques, n'ont aucune relation précise avec le sommeil.

De toutes ces parasomnies nous ne décriront que celles qui peuvent poser un problème diagnostique avec des manifestations épileptiques.

Terreurs nocturnes

(14,16,20, 28,33,48)

La fréquence des terreurs nocturnes répétitives se situe entre 1 et 3 % chez l'enfant de moins de 15 ans. Leur fréquence est un peu plus importante, de 6 % chez les enfants d'âge préscolaire. Elles sont en fait probablement beaucoup plus fréquentes chez l'enfant de moins de deux mois mais passent inaperçues, les parents et les médecins trouvant tout à fait normal qu'un nourrisson se mette à hurler brutalement au cours de son premier sommeil (fig. 4).

Les terreurs nocturnes sont plus fréquentes chez les garçons, elles sont favorisées par le stress, la fièvre, les rythmes de sommeil irréguliers. Elles sont plus fréquentes chez des enfants ayant des difficultés psychologiques.

Classiquement: les terreurs nocturnes surviennent une à trois heures après l'endormissement, elles peuvent survenir au cours d'une sieste longue. L'épisode est généralement unique. L'enfant s'assoit brutalement sur son lit, les yeux sont grands ouverts, fixes en mydriase, il hurle, est très érythrosique, plus rarement pâle, il existe une tachycardie, une hypersudation, des difficultés respiratoires. Il peut prononcer des paroles incohérentes, on ne peut pas le réveiller, il se débat quand on le touche.

Ces épisodes durent de quelques secondes à parfois plus de 20 mn.

Il existe une amnésie, l'enfant ne se souviendra jamais d'avoir fait une terreur nocturne ou très vaguement si l'on arrive à le réveiller et s'il est plus grand.

Le diagnostic différentiel peut se faire avec des hallucinations hypnagogiques intenses ou des cauchemars mais ces manifestations surviennent pour les premières à l'endormissement, au tout début de la nuit, pour les secondes en seconde partie de nuit. Dans les deux cas l'enfant peut être très effrayé, mais il sera tout à fait réveillé et conscient. Il peut se faire avec des crises partielles complexes nocturnes.

Somnambulisme

(1,14, 16, 20,28,53)

Somnambulisme, forme typique

Le somnambulisme dans sa forme simple est une manifestation très fréquente: pour Kales, 15 % des enfants de 1 à 15 ans ont fait au moins un accès de somnambulisme (29), 40 % dans la statistique de Klackenberg (32) qui concerne des enfants de 6 à 16 ans. En fait entre 1 et 6 % des enfants sont réellement somnambules faisant plusieurs épisodes par mois (48).

Le somnambulisme est plus fréquent chez les garçons, il débute vers l'âge de 4 ans, disparaît après la puberté.

L'anamnèse recherchera des antécédents familiaux de somnambulisme présents dans 60 à 80 % des cas, une association avec d'autres parasomnies: énurésie nocturne, antécédents de terreurs nocturnes, somniloquie. Elle recherchera une éventuelle association avec des migraines puisqu'il existe, pour Barabas (2), un lien étroit entre migraine et somnambulisme. Le somnambulisme a aussi été associé par cet auteur à la maladie de Gilles de la Tourette (3).

Dans sa forme typique l'accès de somnambulisme survient 1 à 3 heures après l'endormissement. Ces accès peuvent se répéter deux fois, plus rarement trois fois dans la même nuit. L'enfant se lève, a les yeux grands ouverts mais ne paraît pas voir, le visage est inexpressif, la déambulation est lente. Le somnambule peut réaliser des actes relativement élaborés, il peut ouvrir le frigidaire et se servir à boire par exemple, mais il est maladroit, il se cognera aux murs et peut se couper avec un couteau. Cet enfant est docile, et se laissera facilement reconduire dans son lit, ces épisodes durent de quelques minutes à parfois plus de 30 minutes.

Somnambulisme à risque

Régis de Villard (14) décrit des somnambulismes à risque sur la présence d'accès très fréquents (plus de 2 à 3 par semaine), d'antécédents familiaux de somnambulisme important. Si la durée des accès dépasse 10 mn, si l'enfant réalise des activités dangereuses au cours de sa déambulation, le risque de défenestration (syndrome d'Elpenor) est plus fréquent, bien que rare dans cette forme. Il décrit aussi une forme de somnambulisme un peu particulière, le somnambulisme terreur qui associe une déambulation violente à une terreur nocturne avec hurlement, cette forme de somnambulisme a été décrit chez des filles et des garçons, le risque de défenestration est chez ces enfants 2 fois plus important. Il apparaît à un âge différent, plus précoce avant 6 ans ou alors plus tardif après 10 ans. Les accès se répètent plusieurs fois dans la nuit, peuvent survenir très tôt après l'endormissement et surtout peuvent persister après la puberté. Ces enfants ont des problèmes psychologiques souvent plus importants que dans la forme simple. Cette forme de somnambulisme pose des problèmes de nosologie dont nous reparlerons à propos des états confusionnels nocturnes décrits par Pedley (47). Les accès de somnambulisme, et en particulier ceux du somnambulisme à risque, devront être différenciés des états confusionnels observés en seconde partie de nuit chez les enfants apnéiques, d'une ivresse du réveil chez un enfant hypersomnique.

Mécanismes physiopathologiques des terreurs nocturnes et du somnambulisme

Terreur nocturne et somnambulisme partagent certaines caractéristiques cliniques: la survenue au cours du premier tiers de la nuit, I'existence d'une amnésie immédiate et subséquente, la survenue au cours d'un sommeil très profond.

Ces caractéristiques sont liées aux mécanismes physiopathologiques de ces parasomnies qui correspondent à un éveil dissocié, survenant au sommeil lent profond, à la fin du premier ou du deuxième cycle de sommeil, peu avant l'apparition d'une première phase de sommeil paradoxal qui sera généralement ratée. Éveil dissocié avec activation motrice (somnambulisme) et/ou neurovégétative (terreurs nocturnes et somnambulisme terreur) alors que le cortex reste probablement en sommeil lent profond ce qui explique l'amnésie.

Ces éveils anormaux peuvent, chez les enfants susceptibles, être provoqués en stade IV par un bruit pour les terreurs nocturnes ou par une mobilisation pour les accès du somnambulisme. Anders (1) provoque un accès de somnambulisme chez 7 des 38 enfants somnambules en les levant au cours d'un stade IV du sommeil lent. Ce mode de déclenchement à fait dire à Fischer et Broughton (17;18; 19) que les terreurs nocturnes n'étaient vraisemblablement pas provoquées par un contenu mental effrayant mais plus probablement la conséquence de phénomènes neurovégétatifs intenses.

Au point de vue polygraphique ces accès se traduisent sur l'EEG par l'apparition d'ondes lentes diffuses de 0,5 à 3 Hertz, persistant après le début de la parasomnie, accompagnées d'une accélération des fréquences cardiaques importante et d'une activation musculaire (fig. 4). Pour Kales (29) ces réactions d'éveil à ondes lentes sont la persistance, chez l'enfant présentant des parasomnies, de réactions d'éveil immatures observées physiologiquement chez 85 % des nourrissons de 1 à 2 ans, mais seulement 3 % des enfants de 7 à 9 ans. H. Bastuji (4) montre que ces réactions d'éveil à ondes lentes sont plus fréquentes, plus longues, même en dehors des accès, chez des enfants présentant des terreurs nocturnes ou un somnambulisme.

Il a été décrit enfin chez ces enfants un sommeil de première partie de nuit différent: avec l'existence de stades III et IV du sommeil lent profond plus courts, des changements de stades plus fréquents associés à un retard de l'apparition de la première phase du sommeil paradoxal (5,20).

Relation entre terreurs nocturnes, somnambulisme et épilepsie

(46, 52,57)

Existe-t-il une relation entre terreurs nocturnes, somnambulisme et épilepsie ?

Des anomalies à type de pointes ondes et polypointes ondes diffuses ou localisées, l'existence de foyer d'ondes lentes temporales (plus fréquentes à droite) ou de décharges critiques ont été décrites chez des enfants présentant des terreurs nocturnes ou plus rarement un somnambulisme. Ceci a été expliqué par (52):

• la coexistence possible entre épilepsie et parasomnie. Une terreur nocturne peut être l'aura d'une crise épileptique, une déambulation peut suivre une crise nocturne;
• l'induction d'une crise par les phénomènes neurovégétatifs survenant au cours d'une terreur nocturne ou d'un accès de somnambulisme. Touchon (57) décrit une crise généralisée tonico-clonique apparue après un accès de somnambulisme, apparamment secondaire à une hyperventilation.

Il peut s'agir aussi d'interprétations erronées de certains grapho-éléments EEG rencontrés chez l'enfant ou de véritables anomalies à type de pointes ondes dont on sait qu'elles n'ont parfois aucune signification anormale chez des enfants jeunes. Mais il existe aussi, dans certains cas, une confusion probable entre terreurs nocturnes, somnambulisme et crises partielles complexes nocturnes. Les accès de somnambulisme ou de terreurs nocturnes n'ayant pas toujours été enregistrés.

ll faudra donc être vigilant et penser à la possibilité d'une épilepsie si l'horaire de survenue, l'age d'apparition et le mode de répétition des accès sont inhabituels, s'il n'existe pas d'antécédent de parasomnie.

Conduite à tenir devant les terreurs nocturnes ou un somnambulisme

(14,16,20)

La conduite thérapeutique dépend de l'âge, de l'importance et de la fréquence des parasomnies.

Quand faut-il envisager un enregistrement de sommeil ? Un tel enregistrement n'est pas du tout nécessaire s'il s'agit d'un somnambulisme simple, de terreurs nocturnes peu fréquentes ou survenant chez des enfants jeunes. Il est par contre actuellement raisonnable d'envisager de tels enregistrements lors de somnambulisme terreur, de terreurs nocturnes atypiques chez des enfants déjà âgés; mais une aide au diagnostic importante peu aussi être apportée par un enregistrement vidéo réalisé à domicile. Ces enregistrements pouvant être facile ment réalisés par les parents.

Quand faut-il traiter ? Pour la plupart des parasomnies, qu'il s'agisse de terreurs nocturnes ou de somnambulisme, un traitement médicamenteux n'est pas nécessaire. Il est important par contre de rassurer les parents et l 'enfant: en particulier en expliquant les mécanismes physiopathologiques. Chez les enfants plus jeunes, il faudra réorganiser les rythmes veille sommeil (fig. 5) (16). Chez tous, si les déambulations sont importantes, il faudra protéger des accidents: en évitant les meubles dangereux, en posant des verrous haut placés aux portes et aux fenêtres.

Lorsque les terreurs nocturnes et les accès de somnambulisme se répètent, il faudra envisager chez ces enfants, qui sont souvent décrits comme ayant des conduites agressives inhibées, une psychothérapie. Un traitement médicamenteux ne sera prescrit que lorsque les parasomnies, somnambulisme ou terreurs nocturnes entraînent des perturbations chez l'enfant ou dans sa famille, lorsqu'il existe une déambulation lors des terreurs nocturnes ou lors de somnambulisme à risque. En France le traitement par l'amineptine (Survector) à la dose de 50 à 150 mg par jour, donné au coucher est la médication la plus souvent prescrite. De Villard (14) donne 90 % de guérison après un traitement de un mois avec un sevrage sur 15 jours. Aux États-Unis les benzodiazépines sont le plus souvent choisies, en particulier le valium à la dose de 2 à 10 mg par jour. Le clobazam (Urbanyl) à la dose de 5 à 20 mg est parfois associé à l'amineptine. L'imipramine et le flurazepam prescrits autre fois sont beaucoup moins utilisés actuellement.

Etat confusionnel nocturne et dystonie paroxystique hypnogénique

Nous voudrions enfin terminer cet exposé sur deux parasomnies un peu particulières très frontières avec l'épilepsie; la première concerne les états de déambulation nocturne décrit par Pedley en 1977 ( 47). La seconde: les dystonies paroxystiques hypnogéniques décrites en 1981 par Lugaresi (37).

Somnambulisme et état confusionnel nocturne

On peut se demander si certains somnambulismes terreurs décrits par R. De Villard (14) chez le grand adolescent n'entreraient pas dans le cadre des déambulations nocturnes décrites par Pedley (47) chez 6 patients âgés de 17 à 32 ans. La durée de ces épisodes est proche de celle du somnambulisme puisqu'ils durent de 2 à 10 mn. Le comportement est par contre différent de celui du somnambulisme typique: la démarche est rapide, le comportement plus complexe et surtout beaucoup plus violent, l'aspect extérieur est plutôt celui de quelqu'un d'éveillé, le sujet se débat si on le restreint, il est surtout au cours de l'accès impossible à réveiller.

Deux accès ont été enregistrés par Pedley, ces déambulations sont survenues en stade II du sommeil lent, elles ne s'accompagnaient pas d'activités critiques, ni d'ondes lentes. La récurrence de cette parasomnie est enfin un peu particulière. Les accès se répètent plusieurs fois par nuit et apparaissent 4 heures au moins après l'endormissement, plusieurs nuits de suite pour disparaître pendant quelques jours. Leur récurrence est un peu celle des absences temporales. L'amnésie est par contre comme dans le somnambulisme, complète. Il faudra sûrement penser à la possibilité d'une déambulation nocturne chez les grands adolescents qui présentent un somnambulisme terreur. L'EEG intercritique permettrait de faire le diagnostic puisqu'il montre dans deux tiers des cas des anomalies à type de pointes ondes. Pedley fait de cette parasomnie une probable épilepsie partielle complexe nocturne. La phénytoine et la carbamazépine sont efficaces.

Dystonie paroxystique hypnogénique

(6,22,37)

Cette parasomnie un peu particulière apparaît parfois après un bref réveil, elle se traduit par des mouvements le plus souvent brutaux et violents, dystoniques et toniques touchant aussi le visage qui est très grimaçant, elle s'accompagne parfois de vocalisations. L'âge de début est très variable, mais plus fréquent au cours de la seconde décade. L'évolution est pour les cas publiés souvent très longue.

Cette parasomnie se voit dans les deux sexes. Sa durée est très brève de 15 à 50 secondes; les épisodes sont très fréquents se répétant jusqu'à 20 fois pendant une nuit, toutes les nuits ou plusieurs nuits par semaine. Il existe chez certains patients des crises diurnes de type dystonique, chez d'autres des manifestations épileptiques. Cette parasomnie n'est pas spécifique d'un sommeil lent mais elle survient plus souvent au cours du sommeil lent profond.

L'EEG critique est toujours normal, I'EEG intercritique est par contre assez souvent perturbé montrant l'existence d'anomalies à type de pointes ondes. Cette parasomnie pose des problèmes nosologiques, certains auteurs classent ces manifestations dans le cadre des épilepsies partielles plutôt que d'en faire une forme particulière de terreurs nocturnes ou de dystonies. Les barbituriques et les hydantoines sont sans effet. La carbamazépine est par contre très souvent efficace.