Sommeil et manifestations paroxystiques, non épileptiques chez l'enfant
Marie Josèphe Challamel

Introduction

Parler des manifestations paroxystiques non épileptiques survenant au cours du sommeil fait aborder des manifestations très diverses dont la nature dépend beaucoup de l'âge. Cet exposé comprend donc deux parties assez différentes, l'une concernant plus particulièrement le nouveau-né et le nourrisson: après une description des principales manifestations myocloniques et toniques survenant au cours du sommeil, nous insisterons surtout sur les problèmes diagnostiques posés par la survenue chez un nourrisson, d'un malaise grave. La seconde partie concerne plutôt l'enfant, l'adolescent et les parasomnies. Pour toutes ces manifestations nous insisterons sur l'importance du diagnostic clinique et sur les aspects frontières avec l'épilepsie.

Manifestations myocloniques et toniques non épileptiques

Tableau 1
Manifestations myocloniques et toniques non épileptiques survenant chez le nouveau-né et le nourrisson.
Trémulation
Myoclonies ou sursauts d'endormissement
Manifestations phasiques exagérées du sommeil paradoxal Spasmes infantiles bénins non épileptiques
Syndrome de Sandifer (voir reflux gastro oesophagien)
Myoclonies et crises toniques des intolérances médicamenteuses
Myoclonus-opsoclonus de Kinsbourne
Myoclonies du "sommeil profond" du nouveau-né

Il existe chez le nouveau-né et le nourrisson des manifestations myocloniques et toniques survenant au cours du sommeil qui peuvent, en l'absence d'enregistrement EEG, être confondues avec des manifestations épileptiques. Les spasmes infantiles bénins non épileptiques décrits par Lombroso et Fejerman (35) puis par C. Dravet (15), les myoclonies et les crises toniques par intolérance médicamenteuse (métoclopramide, glutamate monosodique), le myoclonus-opsoclonus de Kinsbourne, le syndrome de Sandifer surviennent presque exclusivement à l'état de veille, nous ne les décrirons pas.

Trémulations du nouveau-né

Elles surviennent aussi au sommeil (agité ou calme), elles sont provoquées ou exagérées par les stimuli tactiles ou proprioceptifs. Elles peuvent exister chez des nouveau-nés tout à fait normaux, mais sont plus fréquentes, plus intenses et peuvent poser un problème diagnostique chez certains enfants: nouveau-nés ayant présenté une anoxie néonatale, ayant un trouble métabolique (hypoglycémie, hypocalcémie, hypomagnésémie...) ou nouveau-nés présentant un syndrome de sevrage (enfant de mère héroinomane ou ayant eu des traitements sédatifs importants au cours de leur grossesse). Les mouvements peuvent être amples, diffus, ils sont réguliers alors que les clonies ont une phase rapide suivie d'une phase lente. Les trémulations sont isolées, elles cessent lorsque l'on fléchit le bras ou la jambe de l'enfant.

Myoclonies d'endormissement

Il peut exister chez le nourrisson des myoclonies d'endormissement violentes et répétées qui empêchent parfois l'endormissement de certains nourrissons particulièrement excitables, nourrissons dont il faudra maintenir les membres supérieurs pour qu'ils puissent s'endormir.

Manifestations phasiques du sommeil exagerées

Ces manifestations surviennent chez des nourrissons présentant un dysfonctionnement du tronc cérébral (syndrome de Pierre Robin par exemple) les mouvements oculaires sont anormalement amples et rapides, la respiration très haletante et les secousses segmentaires très amples parfois associées à des myoclonies des paupières et à des sursauts importants. Ces manifestations peuvent facilement être confondues avec des manifestations épileptiques.

Myoclonies du sommeil profond du nouveau né

Ce syndrome est probablement assez rare si l'on en croit les données de la littérature puisqu'il ne concerne que trois publications (7; 10;55) et 12 cas, mais il est probablement méconnu. Il concerne des nouveau nés tout à fait normaux, garçons ou filles, et apparaît souvent dès les premières heures de la vie et toujours avant le 15e jour. Ce nouveau-né va présenter des myoclonies amples, assez lentes, survenant en salves d'une durée de quelques secondes à parfois plus de 20 mn. Ces épisodes vont se répéter plusieurs fois par jour. Ces myoclonies sont bien supportées, parfaitement isolées, il n'existe pas de mouvements oculaires anormaux, pas d'apnée. Elles sont le plus souvent généralisées prédominant aux extrémités et aux membres supérieurs, mais elles peuvent être aussi localisées, hémicorporelles et même avoir "une marche jacksonienne". Elles surviennent exclusivement au sommeil, probablement au sommeil calme, bien que les données de la littérature soient un peu imprécises sur ce point. Elles disparaissent au réveil spontané ou provoqué, elles peuvent être déclenchées par un bruit.

L'EEG de veille et de sommeil, critique et intercritique est tout à fait normal

L'évolution est bénigne, les myoclonies s'estompent en quelques semaines pour disparaître généralement avant le sixième mois. Ce syndrome doit être reconnu pour éviter de parler chez ces nourrissons de convulsions et surtout de les traiter puisque les anticomitiaux sont complètement inefficaces.

Problème diagnostique posé par la survenue d'un malaise grave au cours du sommeil chez un nourrisson

Les manifestations paroxystiques non épileptiques survenant au cours du sommeil sont dominées chez le nourrisson par les problèmes diagnostiques posés par la survenue d'un malaise grave au cours du sommeil, chez des nourrissons dont on disait qu'ils étaient "rescapés d'un syndrome de mort subite", dont on dit actuellement qu'ils ont présenté un malaise grave, un malaise menaçant apparemment la vie pour la terminologie anglo-saxonne (apparent life threatening event, ALTE).

FREQUENCE

Si la fréquence du syndrome de mort subite est bien connue, évaluée selon les statistiques entre 1 et 3 0/00 naissances vivantes, il n'existe pas d'évaluation précise de la fréquence des malaises graves. Ces malaises sont probablement moins nombreux que les morts subites. En 1988 dans le centre de référence de Lyon, 91 nourrissons de moins de un an ont été hospitalisés pour malaise et enregistrés en cardiorespirographie. Quinze enfants seulement (16,48 %) ont présenté un ou des malaises entrant dans la catégorie malaise grave. 28,57 % (26) de ces enfants ont présenté un malaise assez important avec perte de connaissance.

RISQUE DE MORT SUBITE

Le risque de mort subite chez les enfants ayant présenté un malaise grave a été évalué entre 0,6 et 6 %. Il augmente avec l'importance des malaises et leur répétition: il a été évalué à 31 % par Oren (44), chez des nourrissons ayant eu des réanimations itératives.

ETIOLOGIE

(tableau II)

Les malaises graves sont, comme le syndrome de mort subite d'étiologie multifactorielle. Prendre en charge un nourrisson ayant présenté un malaise grave consiste donc avant tout à rechercher une étiologie à ce malaise. Le tableau II représente les étiologies des malaises graves de deux études (8,27) concernant 179 et 186 malaises graves. Dans ces deux statistiques les malaises graves sans cause reconnue représentent environ 50 % des cas, les crises, les infections (I'infection à virus respiratoire syncitial surtout) et les apnées obstructives sont des étiologies fréquentes. Le reflux gastrooesophagien qui représentait dans ces deux statistiques 17 et 16 % des cas est dans les études plus récentes une étiologie beaucoup plus importante. Les troubles du rythme cardiaque (59) (hypertonie vagale exclue), les étiologies métaboliques, les causes neurologiques qui doivent être également recherchées représentent en fait des étiologies assez rares.

Le problème sera surtout celui de la conduite à tenir qui dépendra des caractéristiques cliniques des malaises: le tableau sera typique: les étiologies seront plutôt fonctionnelles, la conduite à tenir sera relativement simple.

Le tableau pourra être plus atypique: les malaises se répéteront, survenant au sommeil mais aussi à l'éveil, il faudra alors penser à une syncope réflexe, à un malaise provoqué par un reflux gastro-oesophagien beaucoup plus rarement à une crise apnéique, à un syndrome obstructif sévère par laryngospasme ou à un syndrome de Munchausen par procuration.

Tableau 2 : Etiologies des malaises graves. Kahn (1982) Brooks (1985)
Effectifs 186 179
Idiopathiques 54% 50%
R G O 16% 17%
Épileptiques 20% 10%
Infections 5% 8%
Autres (neurologique, obstructive, métabolique, cardiaque...) 5% 15%

Malaises graves du nourrisson, forme typique

(8,12,19,41)

Dans sa forme typique le malaise grave survient entre 2 et 4 mois, presque toujours avant le sixième mois. Le nourrisson est découvert par ses parents par hasard, au cours d'une période présumée de sommeil, très pâle avec une cyanose des extrémités, très hypotonique, sans connaissance, sans respiration, parfois froid. Ce malaise nécessite pour que l'enfant récupère des secousses vigoureuses et parfois des manoeuvres de réanimation. Ces manoeuvres peuvent entraîner une respiration autonome mais l'enfant peut rester comateux et évoluer ultérieurement vers des séquelles majeures ou vers un coma dépassé.

En fait malgré l'importance apparente du malaise, la récupération est souvent complète et rapide mais il faudra surveiller attentive ment cet enfant puisqu'il pourra secondairement présenter un état de mal convulsif. Dans notre statistique personnelle, 18,30 % de 71 enfants ayant présenté un malaise grave ont fait un état de mal, 8 de ces 13 enfants avaient eu une récupération complète avec pour 6 d'entre eux un EEG normal avant l'installation de l'état de mal. Cet état de mal post anoxique, qui est apparu chez nos nourrissons après un délai moyen de 28 heures, ne doit pas faire réviser le diagnostic de malaise grave survenu au cours du sommeil et faire parler de convulsions. Ces états de mal expliquent probablement le nombre assez élevé des étiologies convulsives dans les statistiques (conférer tableau I), leur évolution est pour les enfants qui avaient récupéré un état neurologique normal après le malaise, relativement bénigne.

Conduite à tenir

Ces nourrissons devront être hospitalisés en urgence, même si la récupération est complète

  • pour une mise sous surveillance cardiorespiratoire;
  • pour un bilan biologique qui évaluera l'importance de l'anoxie;
  • pour une anamnèse qui essayera d'évaluer l'importance et de préciser les circonstances du malaise, en particulier sa survenue ou non au cours du sommeil; qui recherchera des facteurs favorisants (rhinopharyngite, rupture dans le rythme de vie), des "signes fonctionnels de risque" (régurgitations anormales, ronflement, hypersudation et troubles vasomoteurs importants, sommeil anormalement stable et profond);
  • pour rechercher une étiologie sur un bilan neurologique, cardio-respiratoire, digestif, infectieux, polygraphique. Mais c'est dans ce cadre que se retrouvera le pourcentage le plus important de malaises dits "idiopathiques": malaises en relation avec une hypertonie vagale probable, ou secondaires à des apnées centrales ou obstructives prolongées par immaturité.

La décision thérapeutique sera souvent assez simple puisque la plupart de ces nourrissons seront, malgré l'absence d'étiologie et surtout à cause d'elle, malgré parfois l'absence d'anomalie cardio-respiratoire, mis sous surveillance cardio-respiratoire par monitoring à domicile.

Malaises graves: forme atypique

Le diagnostic et la conduite à tenir seront plus difficiles en présence d'un malaise atypique. Il faudra surtout penser à un malaise réflexe par hyper-réflectivité vagale et à un reflux gastro oesophagien.

Malaises réflexes par hypertonie vagale

(26, 34, 36,55)

Ces malaises réflexes sont relativement fréquents chez le nourrisson, ils surviennent plus souvent à l'éveil mais peuvent survenir aussi au sommeil. Ils peuvent être déclenché par toute une série de stimuli: malaise au bain, après un accès de toux, un vomissement, des installations médicamenteuses nasales ou buccales intempestives, un stimulus douloureux provenant des voies aéro-digestives (colique, invagination intestinale). On parle parfois même de réflexe de peur (25). ils peuvent être favorisés par la fièvre: les syncopes fébriles sont chez le nourrisson de moins de un an probablement plus fréquentes que les convulsions fébriles.

Déroulement du malaise : l'enfant devient ou est très pâle, hypotonique, il peut exister pour les malaises les plus importants, après l'hypotonie initiale, une révulsion oculaire, une hypertonie brève et 2 ou 3 secousses myocloniques des membres supérieurs.

Ces manifestations sont bénignes chez l'enfant de plus de 6 mois et ne nécessitent aucun traitement si elles sont peu fréquentes; chez l'enfant plus jeune de moins de 6 mois et surtout de moins 4 mois 1/2, il n'est pas certain que les mécanismes de réchappement soient les mêmes: il faudra donc chez ces enfants rechercher une hypertonie vagale: sur la notion d'antécédents familiaux (présents dans 1/4 des cas), sur la positivité du réflexe oculo-cardiaque et s'il s'agit d'un malaise grave chez un nourrisson de moins de 6 mois sur l'enregistrement du Holter ou de la cardiorespirographie qui montreront des décélérations du rythme cardiaque réflexes. Chez ces enfants les atropiniques en particulier le Diphemanil (Prantal) donné à la dose de 5 à 10 mg par kg, constituent actuellement une alternative au monitoring (36).

Reflux gastro-oesophagien

(13,24, 39,54)

Le reflux gastro-oesophagien est retrouvé comme facteur associé avec un malaise grave dans 40 à 80 % des cas pour les statistiques les plus récentes. Pour Shepherd (51) 42 % de 126 nourrissons présentant un reflux gastro oesophagien dont l'âge moyen est de 2 mois 1/2, ont des signes respiratoires mais il faut savoir aussi que le reflux gastro-oesophagien est physiologique à cet âge puisque 40 à 70 % des nourrissons de moins de trois mois ont un reflux.

Le diagnostic de reflux gastro-oesophagien comme responsable d'un malaise grave sera donc surtout clinique, il va essentiellement reposer sur l'interrogatoire des parents qui raconteront le déroulement du malaise, il reposera aussi sur l'éventualité de signes associés.

Déroulement du malaise: Les malaises associés à un reflux gastro-oesophagien sont précoces, ils apparaissent dans 50 % des cas avant un mois, ils sont répétitifs et surviennent aussi à l'éveil dans 40 % des cas environ (13). Dans sa forme la plus typique, ce malaise survient dans les deux heures qui suivent une alimentation, alors que l'on vient de changer l'enfant de position. Le malaise le plus classique survient sur la table à langer, au moment du change: l'enfant s'immobilise, a le regard fixe, il existe une blockpnée, une érythrose puis une cyanose, une hypertonie avec parfois véritable opisthotonos. Cette séquence dure de 30 à 60 sec., elle est parfois précédée, lorsqu'elle survient au cours du sommeil, par un cri ou de gémissements; elle est suivie pour les malaises les plus graves, par une hypotonie, une pâleur, une réactivité. Il n'existe pas de clonie et, très souvent ni toux, ni scène de suffocation, ni vomissement.

Le diagnostic de malaise associé à un reflux gastro-oesophagien est surtout suspecté sur la présence de signes associés: l'existence de difficultés alimentaires avec cris au début des biberons ou refus de ceux-ci, la présence de régurgitations multiples survenant loin des repas et/ou de vomissements faciles lors des changements de position. L'existence d'une hypersalivation anormale avec érosion des commissures labiales ou du menton, la présence d'un retard pondéral et d'une anémie sont souvent retrouvées.

Le diagnostic sera aussi suspecté sur la présence de signes respiratoires: bronchite asthmatiforme et bronchopneumopathie à répétition en particulier du lobe moyen droit chez les nourrissons les plus âgés, existence d'une toux nocturne ou d'un stridor chez les plus jeunes. Il sera enfin suspecté sur une irritabilité anormale et la présence d'un syndrome de Sandifer qui associe un reflux gastro-oesophagien avec hernie hiatale à une dystonie céphalique où la tête est, de façon paroxystique, rejetée en arrière, fléchie ou inclinée.

Mécanisme physiopathologique des malaises graves au cours d'un reflux gastro-oesophagien

( 21,58)

Les mécanismes physiopathologiques de ces malaises sont probablement multiples, il peut s'agir d'une fausse route, d'un réflexe bradycardisant par syndrome douloureux lors d'une oesophagite ou par stimulation des récepteurs vagaux du bas oesophage par l'acidité ou la distension (le malaise sera alors plutôt de type syncopal). Il peut s'agir aussi d'une pause respiratoire obstructive par stimulation des chemo-récepteurs laryngés.

Conduite à tenir

La conduite à tenir sera d'authentifier le reflux gastro-oesophagien par des examens (transit oeso-gastrique, manométrie, scintigraphie et surtout pHmétrie de 24 heures). Mais il faut savoir que la présence d'un reflux gastro-oesophagien ne permet pas d'affirmer sa responsabilité dans la genèse d'un malaise et que des examens normaux ne permettent pas non plus de rejeter formellement le diagnostic de reflux.

Il faudra de toute façon traiter: traitement positionnel en principe de type procubitus proclive, épaissir les repas, éviter la suralimentation et surtout traiter médicalement par le dompéridone, le métocloprarnide ou Le betanéchol, médications (métoclopramide exclu) qui pourront être associées, si le malaise s'est accompagné d'une perte de connaissance ou s'il existe des signes d'hypertonie vagale, à un atropinique.

La surveillance par monitoring cardiorespiratoire à domicile n'est pas systématique. Elle pourra être proposée pour les malaises les plus sévères ou pour les malaises récidivant sous traitement antireflux.

Crises apnéiques

(fig. 1) (11,23,43)

Une apnée prolongée peut être le seul ou le symptôme le plus important d'une crise. Ces crises apnéiques sont assez rares mais le diagnostic n'est pas facile puisqu'il ne peut être fait que sur l'enregistrement simultané d'une apnée prolongée et d'une décharge critique sur l'EEG. Dans notre statistique nous avons fait le diagnostic de crises apnéiques chez 3 des 145 nourrissons qui nous ont été référés pour un malaise important.

Le diagnostic de crises apnéiques doit être suspecté sur certaines caractéristiques cliniques: Les apnées surviennent à l'éveil et au sommeil, en salves périodiques, 2 à 3 fois par mois. Il s'agit le plus souvent d'apnées centrales longues de 30 secondes à parfois plus de 2 minutes, associées à une cyanose intense et précoce et à une tachycardie. Les stimulations même vigoureuses sont souvent inefficaces. Devant un tel tableau il faudra rechercher d'autres manifestations critiques tel qu'un mâchonnement ou des clonies palpébrales.

L'état neurologique de l'enfant et l'EEG intercritique peuvent être normaux, le diagnostic est fait sur des études polygraphiques répétées (fig. 1).

Les décharges critiques sont focales, frontales ou temporales, ces crises font partie des crises partielles, elles ont probablement une origine limbique.

L'évolution se fait vers la récidive de crises plus typiques au cours desquelles l'apnée, si elle persiste, s'accompagne d'autres manifestations cliniques.

Ces crises apnéiques sont parfois très difficiles à différencier des malaises provoqués par un reflux gastro-oesophagien.

Syndrome obstructif sévère par laryngo-spasme

Les crises apnéiques que nous venons de décrire seront aussi difficiles à différencier des syndromes obstructifs sévères par laryngo-spasme, d'autant que ces manifestations sont plus fréquentes chez des nourrissons neurologiquement anormaux et qu'elles peuvent par fois être suivies par une crise post-anoxique. D.H. Kelly (31) décrit 5 nourrissons présentant des laryngospasmes sévères, nous en avons 3 dans notre propre statistique. Ces malaises apparaissent assez souvent après 6 mois pour disparaître vers 2 ans. Il s'agit de malaises très graves nécessitant presque toujours des manoeuvres de réanimation, ils sont itératifs, brutaux survenant à l'éveil et au sommeil. Ils sont caractérisés par une hypertonie importante, une cyanose intense, suivies par une perte de connaissance avec pâleur et hypotonie. Il existe parfois une convulsion post-anoxique (fig. 2). La phase tonique est souvent longue, elle atteignait pour un nourrisson de Kelly 6 minutes. La réanimation de ces enfants est, au cours de la phase tonique, souvent impossible en raison de l'importance du laryngospasme.

Les causes de ces laryngospasmes sont probablement multiples: il existe chez certains enfants des antécédents d'apnées centrales: ces malaises peuvent se voir chez des nourrissons présentant un syndrome d'hypoventilation alvéolaire centrale congénitale (syndrome d'Ondine), ils peuvent être favorisés par une hypercapnie. Un reflux gastro-oesophagien chez un nourrisson neurologiquement anormal peut aussi être en cause. Certains de ces laryngospasmes, comme peuvent l'être aussi de très rares reflux gastro-oesophagiens sont probablement critiques (24,30,42). Les traitements proposés sont multiples (xantines, atropiniques, anti-comitiaux). Les succès thérapeutiques sont rares.

Syndrome de Munchausen par procuration et mort subite

Plusieurs publications de ces dernières années insistent sur un lien probable entre syndrome de Munchausen par procuration, malaise grave et syndrome de mort subite du nourrisson(40, 49,50,59). Ce syndrome correspond à "l'induction ou à l'invention par les parents d'une pathologie, souvent grave, chez l'enfant" ( 38). Pathologie qui va entraîner des hospitalisations et des examens multiples, souvent traumatiques. Il s'agirait pour Lyon et Evrard (38) d'une forme de sévices méconnue mais fréquente. Le syndrome de Munchausen par procuration concerne surtout des enfants jeunes, les pathologies les plus fréquemment racontées sont la survenue d'arrêts cardio-respiratoires répétés et celle de crises convulsives le plus souvent nocturnes et de type tonicoclonique.

Ce diagnostic devra être évoqué avec beaucoup de prudence mais il faudra se méfier si les malaises sont associés à des symptômes bizarres, incompréhensibles, s'il existe une notion d'hospitalisations multiples dans des centres différents et si les résultats des nombreuses explorations réalisées sont négatifs. Ces faux symptômes sont le plus souvent perpétrés par la mère dont le profil psychologique est souvent particulier: hyper-protectrice vis-à-vis de son enfant, quittant peu l'hôpital, ayant des connaissances para-médicales une fois sur deux et se liant d'amitié très facilement avec le personnel médical.

Il faudra évoquer ce diagnostic chez des nourrissons présentant des malaises graves itératifs, nécessitant des manoeuvres de réanimation, surtout si ces nourrissons sont des collatéraux d'enfants décédés de mort subite ou ayant fait des malaises graves. Meadow (40) décrit en effet chez 33 collatéraux de 32 enfants hospitalisés pour épilepsie fictive, 9 enfants ayant une épilepsie fictive, 5 enfants victimes de sévices et 7 nourrissons décédés d'un syndrome de mort subite. Rosen (59) publie 6 syndromes de Munchausen par procuration chez 17 nourrissons ayant présenté des malaises graves itératifs nécessitant des manoeuvres de réanimation, il n'existait pas d'anomalie cardio-respiratoire chez ces nourrissons, les malaises récidivaient en milieu hospitalier, ils étaient constatés par l'équipe médicale mais débutaient toujours uniquement en présence des parents. Le diagnostic a été confirmé sur l'enregistrement des malaises par système vidéo caché. Ces 6 nourrissons avaient 5 collatéraux: 2 avaient présenté des malaises graves, 2 étaient décédés de mort subite. L'évolution s'est faite vers l'absence de récidive pour trois nourrissons placés, les trois autres sont décédés dans le mois qui a suivi leur sortie de l'hôpital.

Ces deux études sont à rapprocher de celles de Oren (44) qui insiste sur l'importance du risque de mort subite chez des nourrissons ayant eu des réanimations multiples, chez des collatéraux d'enfants décédés présentant eux mêmes des malaises graves et chez des nourrissons avec malaises graves présentant des crises au cours de leur évolution.

Manifestations paroxystiques nocturnes non épileptiques chez l'enfant

Les manifestations paroxystiques nocturnes non épileptiques chez l'enfant sont dominées par les parasomnies (fig. 3).

Certaines parasomnies surviennent en sommeil lent: les rythmies, les hallucinations hypnagogiques, le bruxisme et les somniloquies surviennent préférentiellement en sommeil lent léger; les terreurs nocturnes et le somnambulisme ont un lien étroit avec le sommeil lent profond de première partie de nuit. Une énurésie peut survenir aussi en sommeil paradoxal. L'ivresse de sommeil ne survient en principe pas chez l'enfant normal, mais il faudra y penser chez les enfants hypersomniques.

Il existe souvent chez les parents une confusion entre terreurs nocturnes, éveils anxieux et cauchemars. Le cauchemar survient au sommeil paradoxal en seconde partie de nuit. L'éveil anxieux est un équivalent mineur et conscient de la terreur nocturne, il survient surtout en stade II du sommeil lent. Les paralysies du réveil et de l'endormissement font partie de la tétrade du syndrome narcoleptique; mais elles peuvent se voir aussi de façon épisodique, chez des enfants tout à fait normaux. D'autres parasomnies, comme les dystonies paroxystiques, n'ont aucune relation précise avec le sommeil.

De toutes ces parasomnies nous ne décriront que celles qui peuvent poser un problème diagnostique avec des manifestations épileptiques.

Terreurs nocturnes

(14,16,20, 28,33,48)

La fréquence des terreurs nocturnes répétitives se situe entre 1 et 3 % chez l'enfant de moins de 15 ans. Leur fréquence est un peu plus importante, de 6 % chez les enfants d'âge préscolaire. Elles sont en fait probablement beaucoup plus fréquentes chez l'enfant de moins de deux mois mais passent inaperçues, les parents et les médecins trouvant tout à fait normal qu'un nourrisson se mette à hurler brutalement au cours de son premier sommeil (fig. 4).

Les terreurs nocturnes sont plus fréquentes chez les garçons, elles sont favorisées par le stress, la fièvre, les rythmes de sommeil irréguliers. Elles sont plus fréquentes chez des enfants ayant des difficultés psychologiques.

Classiquement: les terreurs nocturnes surviennent une à trois heures après l'endormissement, elles peuvent survenir au cours d'une sieste longue. L'épisode est généralement unique. L'enfant s'assoit brutalement sur son lit, les yeux sont grands ouverts, fixes en mydriase, il hurle, est très érythrosique, plus rarement pâle, il existe une tachycardie, une hypersudation, des difficultés respiratoires. Il peut prononcer des paroles incohérentes, on ne peut pas le réveiller, il se débat quand on le touche.

Ces épisodes durent de quelques secondes à parfois plus de 20 mn.

Il existe une amnésie, l'enfant ne se souviendra jamais d'avoir fait une terreur nocturne ou très vaguement si l'on arrive à le réveiller et s'il est plus grand.

Le diagnostic différentiel peut se faire avec des hallucinations hypnagogiques intenses ou des cauchemars mais ces manifestations surviennent pour les premières à l'endormissement, au tout début de la nuit, pour les secondes en seconde partie de nuit. Dans les deux cas l'enfant peut être très effrayé, mais il sera tout à fait réveillé et conscient. Il peut se faire avec des crises partielles complexes nocturnes.

Somnambulisme

(1,14, 16, 20,28,53)

Somnambulisme, forme typique

Le somnambulisme dans sa forme simple est une manifestation très fréquente: pour Kales, 15 % des enfants de 1 à 15 ans ont fait au moins un accès de somnambulisme (29), 40 % dans la statistique de Klackenberg (32) qui concerne des enfants de 6 à 16 ans. En fait entre 1 et 6 % des enfants sont réellement somnambules faisant plusieurs épisodes par mois (48).

Le somnambulisme est plus fréquent chez les garçons, il débute vers l'âge de 4 ans, disparaît après la puberté.

L'anamnèse recherchera des antécédents familiaux de somnambulisme présents dans 60 à 80 % des cas, une association avec d'autres parasomnies: énurésie nocturne, antécédents de terreurs nocturnes, somniloquie. Elle recherchera une éventuelle association avec des migraines puisqu'il existe, pour Barabas (2), un lien étroit entre migraine et somnambulisme. Le somnambulisme a aussi été associé par cet auteur à la maladie de Gilles de la Tourette (3).

Dans sa forme typique l'accès de somnambulisme survient 1 à 3 heures après l'endormissement. Ces accès peuvent se répéter deux fois, plus rarement trois fois dans la même nuit. L'enfant se lève, a les yeux grands ouverts mais ne paraît pas voir, le visage est inexpressif, la déambulation est lente. Le somnambule peut réaliser des actes relativement élaborés, il peut ouvrir le frigidaire et se servir à boire par exemple, mais il est maladroit, il se cognera aux murs et peut se couper avec un couteau. Cet enfant est docile, et se laissera facilement reconduire dans son lit, ces épisodes durent de quelques minutes à parfois plus de 30 minutes.

Somnambulisme à risque

Régis de Villard (14) décrit des somnambulismes à risque sur la présence d'accès très fréquents (plus de 2 à 3 par semaine), d'antécédents familiaux de somnambulisme important. Si la durée des accès dépasse 10 mn, si l'enfant réalise des activités dangereuses au cours de sa déambulation, le risque de défenestration (syndrome d'Elpenor) est plus fréquent, bien que rare dans cette forme. Il décrit aussi une forme de somnambulisme un peu particulière, le somnambulisme terreur qui associe une déambulation violente à une terreur nocturne avec hurlement, cette forme de somnambulisme a été décrit chez des filles et des garçons, le risque de défenestration est chez ces enfants 2 fois plus important. Il apparaît à un âge différent, plus précoce avant 6 ans ou alors plus tardif après 10 ans. Les accès se répètent plusieurs fois dans la nuit, peuvent survenir très tôt après l'endormissement et surtout peuvent persister après la puberté. Ces enfants ont des problèmes psychologiques souvent plus importants que dans la forme simple. Cette forme de somnambulisme pose des problèmes de nosologie dont nous reparlerons à propos des états confusionnels nocturnes décrits par Pedley (47). Les accès de somnambulisme, et en particulier ceux du somnambulisme à risque, devront être différenciés des états confusionnels observés en seconde partie de nuit chez les enfants apnéiques, d'une ivresse du réveil chez un enfant hypersomnique.

Mécanismes physiopathologiques des terreurs nocturnes et du somnambulisme

Terreur nocturne et somnambulisme partagent certaines caractéristiques cliniques: la survenue au cours du premier tiers de la nuit, I'existence d'une amnésie immédiate et subséquente, la survenue au cours d'un sommeil très profond.

Ces caractéristiques sont liées aux mécanismes physiopathologiques de ces parasomnies qui correspondent à un éveil dissocié, survenant au sommeil lent profond, à la fin du premier ou du deuxième cycle de sommeil, peu avant l'apparition d'une première phase de sommeil paradoxal qui sera généralement ratée. Éveil dissocié avec activation motrice (somnambulisme) et/ou neurovégétative (terreurs nocturnes et somnambulisme terreur) alors que le cortex reste probablement en sommeil lent profond ce qui explique l'amnésie.

Ces éveils anormaux peuvent, chez les enfants susceptibles, être provoqués en stade IV par un bruit pour les terreurs nocturnes ou par une mobilisation pour les accès du somnambulisme. Anders (1) provoque un accès de somnambulisme chez 7 des 38 enfants somnambules en les levant au cours d'un stade IV du sommeil lent. Ce mode de déclenchement à fait dire à Fischer et Broughton (17;18; 19) que les terreurs nocturnes n'étaient vraisemblablement pas provoquées par un contenu mental effrayant mais plus probablement la conséquence de phénomènes neurovégétatifs intenses.

Au point de vue polygraphique ces accès se traduisent sur l'EEG par l'apparition d'ondes lentes diffuses de 0,5 à 3 Hertz, persistant après le début de la parasomnie, accompagnées d'une accélération des fréquences cardiaques importante et d'une activation musculaire (fig. 4). Pour Kales (29) ces réactions d'éveil à ondes lentes sont la persistance, chez l'enfant présentant des parasomnies, de réactions d'éveil immatures observées physiologiquement chez 85 % des nourrissons de 1 à 2 ans, mais seulement 3 % des enfants de 7 à 9 ans. H. Bastuji (4) montre que ces réactions d'éveil à ondes lentes sont plus fréquentes, plus longues, même en dehors des accès, chez des enfants présentant des terreurs nocturnes ou un somnambulisme.

Il a été décrit enfin chez ces enfants un sommeil de première partie de nuit différent: avec l'existence de stades III et IV du sommeil lent profond plus courts, des changements de stades plus fréquents associés à un retard de l'apparition de la première phase du sommeil paradoxal (5,20).

Relation entre terreurs nocturnes, somnambulisme et épilepsie

(46, 52,57)

Existe-t-il une relation entre terreurs nocturnes, somnambulisme et épilepsie ?

Des anomalies à type de pointes ondes et polypointes ondes diffuses ou localisées, l'existence de foyer d'ondes lentes temporales (plus fréquentes à droite) ou de décharges critiques ont été décrites chez des enfants présentant des terreurs nocturnes ou plus rarement un somnambulisme. Ceci a été expliqué par (52):

  • la coexistence possible entre épilepsie et parasomnie. Une terreur nocturne peut être l'aura d'une crise épileptique, une déambulation peut suivre une crise nocturne;
  • l'induction d'une crise par les phénomènes neurovégétatifs survenant au cours d'une terreur nocturne ou d'un accès de somnambulisme. Touchon (57) décrit une crise généralisée tonico-clonique apparue après un accès de somnambulisme, apparamment secondaire à une hyperventilation.

Il peut s'agir aussi d'interprétations erronées de certains grapho-éléments EEG rencontrés chez l'enfant ou de véritables anomalies à type de pointes ondes dont on sait qu'elles n'ont parfois aucune signification anormale chez des enfants jeunes. Mais il existe aussi, dans certains cas, une confusion probable entre terreurs nocturnes, somnambulisme et crises partielles complexes nocturnes. Les accès de somnambulisme ou de terreurs nocturnes n'ayant pas toujours été enregistrés.

ll faudra donc être vigilant et penser à la possibilité d'une épilepsie si l'horaire de survenue, l'age d'apparition et le mode de répétition des accès sont inhabituels, s'il n'existe pas d'antécédent de parasomnie.

Conduite à tenir devant les terreurs nocturnes ou un somnambulisme

(14,16,20)

La conduite thérapeutique dépend de l'âge, de l'importance et de la fréquence des parasomnies.

Quand faut-il envisager un enregistrement de sommeil ? Un tel enregistrement n'est pas du tout nécessaire s'il s'agit d'un somnambulisme simple, de terreurs nocturnes peu fréquentes ou survenant chez des enfants jeunes. Il est par contre actuellement raisonnable d'envisager de tels enregistrements lors de somnambulisme terreur, de terreurs nocturnes atypiques chez des enfants déjà âgés; mais une aide au diagnostic importante peu aussi être apportée par un enregistrement vidéo réalisé à domicile. Ces enregistrements pouvant être facile ment réalisés par les parents.

Quand faut-il traiter ? Pour la plupart des parasomnies, qu'il s'agisse de terreurs nocturnes ou de somnambulisme, un traitement médicamenteux n'est pas nécessaire. Il est important par contre de rassurer les parents et l 'enfant: en particulier en expliquant les mécanismes physiopathologiques. Chez les enfants plus jeunes, il faudra réorganiser les rythmes veille sommeil (fig. 5) (16). Chez tous, si les déambulations sont importantes, il faudra protéger des accidents: en évitant les meubles dangereux, en posant des verrous haut placés aux portes et aux fenêtres.

Lorsque les terreurs nocturnes et les accès de somnambulisme se répètent, il faudra envisager chez ces enfants, qui sont souvent décrits comme ayant des conduites agressives inhibées, une psychothérapie. Un traitement médicamenteux ne sera prescrit que lorsque les parasomnies, somnambulisme ou terreurs nocturnes entraînent des perturbations chez l'enfant ou dans sa famille, lorsqu'il existe une déambulation lors des terreurs nocturnes ou lors de somnambulisme à risque. En France le traitement par l'amineptine (Survector) à la dose de 50 à 150 mg par jour, donné au coucher est la médication la plus souvent prescrite. De Villard (14) donne 90 % de guérison après un traitement de un mois avec un sevrage sur 15 jours. Aux États-Unis les benzodiazépines sont le plus souvent choisies, en particulier le valium à la dose de 2 à 10 mg par jour. Le clobazam (Urbanyl) à la dose de 5 à 20 mg est parfois associé à l'amineptine. L'imipramine et le flurazepam prescrits autre fois sont beaucoup moins utilisés actuellement.

Etat confusionnel nocturne et dystonie paroxystique hypnogénique

Nous voudrions enfin terminer cet exposé sur deux parasomnies un peu particulières très frontières avec l'épilepsie; la première concerne les états de déambulation nocturne décrit par Pedley en 1977 ( 47). La seconde: les dystonies paroxystiques hypnogéniques décrites en 1981 par Lugaresi (37).

Somnambulisme et état confusionnel nocturne

On peut se demander si certains somnambulismes terreurs décrits par R. De Villard (14) chez le grand adolescent n'entreraient pas dans le cadre des déambulations nocturnes décrites par Pedley (47) chez 6 patients âgés de 17 à 32 ans. La durée de ces épisodes est proche de celle du somnambulisme puisqu'ils durent de 2 à 10 mn. Le comportement est par contre différent de celui du somnambulisme typique: la démarche est rapide, le comportement plus complexe et surtout beaucoup plus violent, l'aspect extérieur est plutôt celui de quelqu'un d'éveillé, le sujet se débat si on le restreint, il est surtout au cours de l'accès impossible à réveiller.

Deux accès ont été enregistrés par Pedley, ces déambulations sont survenues en stade II du sommeil lent, elles ne s'accompagnaient pas d'activités critiques, ni d'ondes lentes. La récurrence de cette parasomnie est enfin un peu particulière. Les accès se répètent plusieurs fois par nuit et apparaissent 4 heures au moins après l'endormissement, plusieurs nuits de suite pour disparaître pendant quelques jours. Leur récurrence est un peu celle des absences temporales. L'amnésie est par contre comme dans le somnambulisme, complète. Il faudra sûrement penser à la possibilité d'une déambulation nocturne chez les grands adolescents qui présentent un somnambulisme terreur. L'EEG intercritique permettrait de faire le diagnostic puisqu'il montre dans deux tiers des cas des anomalies à type de pointes ondes. Pedley fait de cette parasomnie une probable épilepsie partielle complexe nocturne. La phénytoine et la carbamazépine sont efficaces.

Dystonie paroxystique hypnogénique

(6,22,37)

Cette parasomnie un peu particulière apparaît parfois après un bref réveil, elle se traduit par des mouvements le plus souvent brutaux et violents, dystoniques et toniques touchant aussi le visage qui est très grimaçant, elle s'accompagne parfois de vocalisations. L'âge de début est très variable, mais plus fréquent au cours de la seconde décade. L'évolution est pour les cas publiés souvent très longue.

Cette parasomnie se voit dans les deux sexes. Sa durée est très brève de 15 à 50 secondes; les épisodes sont très fréquents se répétant jusqu'à 20 fois pendant une nuit, toutes les nuits ou plusieurs nuits par semaine. Il existe chez certains patients des crises diurnes de type dystonique, chez d'autres des manifestations épileptiques. Cette parasomnie n'est pas spécifique d'un sommeil lent mais elle survient plus souvent au cours du sommeil lent profond.

L'EEG critique est toujours normal, I'EEG intercritique est par contre assez souvent perturbé montrant l'existence d'anomalies à type de pointes ondes. Cette parasomnie pose des problèmes nosologiques, certains auteurs classent ces manifestations dans le cadre des épilepsies partielles plutôt que d'en faire une forme particulière de terreurs nocturnes ou de dystonies. Les barbituriques et les hydantoines sont sans effet. La carbamazépine est par contre très souvent efficace.

Conclusion

Le diagnostic de manifestation paroxystique non épileptique survenant au cours du sommeil est avant tout un diagnostic clinique qui va reposer en grande partie sur l'anamnèse.

La conduite à tenir vis-à-vis de ces manifestations sera très différente selon l'âge de l'enfant puisque la gravité de la plupart de ces manifestations dépend de celui-ci. Un malaise survenant au cours du sommeil chez un nourrisson est surtout préoccupant avant 6 mois, probablement en raison de mécanismes de réchappement non matures au cours du sommeil. Certaines parasomnies, comme les terreurs nocturnes et le somnambulisme, dont la survenue est très liée à un type de sommeil et à certaines caractéristiques ontogéniques de celui ci, pourront être presque physiologiques chez un enfant jeune, surtout si elles sont épisodiques, alors qu'elles seront beaucoup plus suspectes chez un adolescent.

Figure 1

Crise apnéique enregistrée chez un nourrisson de 4 mois 1/2. n s'agit d'une apnée centrale de 64 secondes, débutant en sommeil calme. Il existe une activité critique sur la région temporale droite puis gauche

Figure 2

Enregistrement de deux laryngospasmes sévères chez un même enfant. Le second test est suivi par une crise post-anoxique, il existe une décharge critique.

Figure 3

Organisation nycthémérale des différentes parasomnies

Figure 4

Enregistrement d'une terreur nocturne chez un nourrisson de 6 mois; cette terreur est survenue au cours du sommeil lent profond

Figure 5

Xavier avait 2 ans 8 mois quand nous l 'avons vu pour la première fois. Son développement psychomoteur était parfait. Il n'existait aucun antécédent personnel mais des antécédents de somnambulisme chez la mère et une mésentente conjugale chez les parents. Xavier était un enfant très hyperactif présentant également des éveils multiples et des difficultés du coucher. Les premières terreurs nocturnes sont apparues à 22 mois, elles survenaient toujours avant minuit ou au cours des siestes les plus longues, elles étaient pluri-hebdomadaires, I'enfant s'asseyait brutalement sur son lit, hurlait, transpirait, se débattait et pouvait présenter un état de déambulation violente lorsqu'on essayait de le réveiller. Ces épisodes duraient de 2 à 30 mn. L'EEG standard était normal. Du sédatonyl avait été prescrit par son médecin traitant. Ce médicament a été supprimé. Un agenda de sommeil, rempli par les parents, a montré qu'il existait une relation entre la durée des siestes, I'heure du coucher et la survenue des terreurs nocturnes. Ces terreurs nocturnes survenant lorsque la sieste avait été trop brève ou trop précoce dans l'après-midi Une réorganisation des rythmes veille-sommeil, une prise en charge psychologique de l'enfant et de ses parents ont fait disparaître les terreurs nocturnes.